Содержание:
Множественная эндокринная неоплазия (общепринятое сокращение — МЭН) множественные опухоли эндокринных желез, предрасположенность к которым передается по наследству. Патология может затрагивать щитовидную и паращитовидные железы, надпочечники, и ЖКТ, и другие органы, и проявляться в виде непосредственно гиперплазии, аденоматоза или карциноматоза.
В соответствии с клинической картиной принято разделять патологические процессы на две категории, МЭН1-го и МЭН 2-го типа.
МЭН 1-го типа
При данном типе заболевания локализация опухолей — аденогипофиз, островки Лангерганса в поджелудочной железе и околощитовидные железы. В некоторых случаях поражаются надпочечники, в процесс может вовлекаться и щитовидная железа. Первые проявления заболевания отмечаются в 15 – 25 лет, и выражаются в:
- отсутствии аппетита;
- запорах;
- частой тошноте;
- болезненных ощущениях в животе и костях;
- общей слабости.
У девушек нарушается менструальный цикл, у лиц обоих полов снижается либидо, ухудшается память, кости становятся хрупкими, что приводит к частым переломам.
Множественная эндокринная неоплазия 1-го типа тесно связана с мутацией гена MEN1: его дефекты обнаруживаются у девяти из десяти заболевших.
Ген MEN1 кодирует менин, это белок, являющийся супрессором роста опухолей. Дефекты гена приводят к бесконтрольному росту и делению клеток.
МЭН 2-го типа
Выделяют два подтипа патологического процесса:
- МЭН 2А характеризуется опухолевым ростом в надпочечниках, щитовидной железе;
- МЭН 2В — кроме вышеперечисленных, характеризуется опухолевым ростом еще и в слизистых и околощитовидных железах.
К симптомам этого типа следует отнести:
- диарею и боли в животе;
- повышенное артериальное давление;
- потливость;
- повышенное слюноотделение, частое мочеиспускание;
- общая слабость;
- почечные колики.
На слизистых оболочках появляются небольшие узелки бело-розового цвета.
Заболевание вызывается мутацией гена RET, из-за которой здоровые клетки трансформируются и приобретают свойства опухолевых. Эта же мутация вызывает не только неоплазии, но и рак щитовидной железы.
Как диагностируется и лечится патология
Для выбора схемы лечения исключительно важна правильная диагностика. Пациенту назначаются:
Качественная дифференцированная диагностика в клинике проводится с применением современного оборудования, в том числе лабораторного.
Лечение МЭН 2А и 2В типов
Лечение включает в себя удаление феохромоцитомы уже на первом этапе. Для этого проводится адреналэктомия, она может быть как одно-, так и двухсторонней. Если принято решение о двустороннем удалении надпочечников, для предупреждения недостаточности выработки их гормонов назначается заместительная терапия глюкокортикостероидами и минералокортикоидами.
На следующем этапе проводится еще одно оперативное вмешательство: тиреоидэктомия с одновременным удалением группы расположенных рядом лимфоузлов и окружающей их клетчатки. Чтобы скорректировать появившийся после операции гипотиреоз, назначается тироксин. Если обнаружена неоперабельная карцинома, вместо оперативного удаления назначаются курсы химиотерапии.
При обнаружении неоплазии паращитовидной железы назначается частичная паратиреоидэктомия. Иногда оптимальным решением является полное удаление паращитовидных желез с пересадкой паратиреоидной ткани в мышцу предплечья пациента.
Схема лечения разрабатывается для каждого пациента индивидуально: требуется учесть все особенности клинической картины и состояние пациента в целом.
В Центральной клинике Бибирево заболевание лечат специалисты высшей категории, имеющие огромный практический стаж.
Эксперт статьи
Диетолог, Терапевт, Эндокринолог
Стаж работы — 22 года
