Хроническая надпочечниковая недостаточность(гипокортицизм) это аутоиммунное поражение надпочечников

Хроническая надпочечниковая недостаточность диагностика, лечение

Хроническая надпочечниковая недостаточность диагностика, лечение

Содержание:

Хроническая надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – это аутоиммунное поражение надпочечников. Заболевание возникает при туберкулезе, опухолях надпочечников, гемохроматозе, саркоидозе. Главная причина развития болезни – атрофия коркового слоя надпочечников (80–90 % от всех случаев болезни). Признаки патологии: потемнение рук, лица, гиперпигментация сосков, промежности и мошонки, раздражительность, вялость, похудание, сексуальные расстройства, снижение либидо, импотенция, артериальная гипертензия, обмороки.

Лечение заключается в воздействии на причину болезни. Назначается гормональная коррекция анаболическими стероидами, применяются глюкокортикоиды. При качественной профилактике надпочечниковых кризов прогноз благоприятный.

О заболевании

Надпочечниковая недостаточность развивается при нарушении выработки гормонов, или при нарушении регуляции функционирования надпочечников гипофизо-гипоталамусной области головного мозга. Развитие болезни вызывает нарушения электролитного обмена, проблемы с сердцем. В тяжелых случаях может развиться надпочечниковый криз, представляющий значительную угрозу здоровью, и даже жизни.

В нормальном состоянии кора надпочечников вырабатывает сразу несколько гормонов, обеспечивающих различные виды тканевого обмена. Кортикостерон и кортизол относятся к глюкокортикостероидным гормонам, а альдостерон — к минералокортикоидным.

За их выработку отвечает головной мозг, точнее его отделы гипоталамус и гипофиз, вызывая секрецию нужного количества кортиколиберина и АКТГ.

Само понятие надпочечниковой недостаточности охватывает несколько вариантов гипокортицизма с различной этиологией и патогенетикой. Все они начинают свое развитие при снижении функции надпочечников и недостатке гормонов, которые они должны вырабатывать.

Классификация надпочечниковой недостаточностинадпочечники1

Заболевание протекает в одной из двух форм: острой и хронической. При острой форме развивается опасное тяжелое состояние, так называемый аддисонический криз. Как правило, его причиной становится декомпенсация хронического течения болезни. В общем случае хроническая форма подразделяется на компенсированную, характеризующейся минимумом внешних проявлений, субкомпенсированную, и не компенсированную, проявляющейся в форме криза.

Хроническая надпочечниковая недостаточность бывает первичной и вторичной, последний вид называется центральной формой, так как объединяет в себе несколько разновидностей.

      • Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, независимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.
      • Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.

Причины надпочечниковой недостаточности

Первичная форма развивается, если нарушения затронули более 85% тканей надпочечников, вырабатывающих гормоны.

В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников. Также у 60% пациентов с первичной идиопатической формой надпочечниковой недостаточности отмечаются аутоиммунные поражения других органов, чаще – аутоиммунный тиреоидит. Туберкулезное поражение надпочечников встречается у 1-2% пациентов и в большинстве случаев сочетается с туберкулезом легких.

Редкое генетическое заболевание – адренолейкодистрофия служит причиной первичной надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев. В результате генетического дефекта Х-хромосомы возникает недостаток фермента, расщепляющего жирные кислоты. Преимущественное накопление жирных кислот в тканях нервной системы и коры надпочечников вызывает их дистрофические изменения.

Крайне редко к развитию первичной надпочечниковой недостаточности приводят коагулопатии, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-ассоциированные инфекции, двустороннее удаление надпочечника.

Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидогенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.

Вторичная форма развивается при наличии новообразований или деструктивных процессов в мозговых структурах. Как следствие, нарушается кортикотропная функция.

Основные причины развития вторичной формы заболевания:

      • опухолей гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиомы, аденомы и др.;
      • сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз, аневризма сонной артерии;
      • гранулематозных процессов в области гипоталамуса или гипофиза: сифилис, саркоидоз, гранулематозный или аутоиммунный гипофизит;
      • деструктивнотравматических вмешательств: лучевая терапия гипоталамуса и гипофиза, операции, длительное лечение глюкокортикоидами и т. д.

При первичном гипокортицизме снижается секреция таких гормонов, как кортизол и альдостерон: в норме они вырабатывается в корковой зоне надпочечников, вызывая дисбаланс солей и обусловленное дисбалансом нарушение обмена.

Так при недостаточной выработке альдостерона организм сильно обезвоживается из-за гиперкалиемии — излишней задержки ионов калия при потере ионов натрия. Расстройства обмена электролитов вызывают проблемы в работе ЖКТ, сосудов, сердца.

Если снижена выработка кортизола, уменьшается и выработка гликогена, из-за чего развивается гипогликемия. Когда кортизола недостаточно гипофиз пытается компенсировать недостаток слишком интенсивной выработкой АКТГ и меланоцитстимулирующего гормона. Это приводит к усилению пигментации.

Повторяющиеся физиологические стрессы, такие как декомпенсация уже имеющихся системных болезней, острые инфекции, травмы, вызывают усиление симптоматики и быстрое развитие первичной формы заболевания.

Вторичный гипокортицизм проявляет себя недостатком кортизола из-за недостатка АКТГ, а альдостерон при этом вырабатывается в достаточном количестве. Поэтому эта форма болезни протекает легче первичной.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Самый яркий признак хронического течения болезни — гиперпигментация кожи и слизистых, ее степень определяется тяжестью патологического процесса.

Сначала темный оттенок становится заметным на тех участках тела, куда часто попадает солнечный свет. Это лицо, кисти рук, шея. Кроме того, более темными становятся и те части тела, которые и у здорового человека темнее других. Это соски и их ареолы, подмышки, промежность.

Темнеют складки на ладонях: это становится заметным при сравнении со светлой кожей на остальной части ладони, и сразу заставляет задуматься о проблемах с надпочечниками.

Затем темнеют участки тела, часто соприкасающиеся с одеждой. Потемнение может иметь различную интенсивность: от легкого бронзового загара, до дымчатого и неестественно-темного. Слизистые, такие как внутренняя поверхность щек, языка, неба и десен, а также влагалища и прямой кишки, становятся черными с синеватым оттенком.

Иногда пигментация выражена слабо, такое состояние называется «белым аддисонизмом». В некоторых случаях на участках с гиперпигментацией остаются практически белые пятна — витилиго, имеющие неправильную форму и хорошо различимые на темном фоне. Витилиго появляется только при хронической форме заболевания первичного типа, и возникает по аутоиммунным причинам.

У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью снижается масса тела от умеренного похудания (на 3-5 кг) до значительной гипотрофии (на 15-25 кг). Отмечаются астения, раздражительность, депрессия, слабость, вялость, вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения. Наблюдается ортостатическая (при резком изменении положения тела) артериальная гипотензия, обморочные состояния, вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Если до развития надпочечниковой недостаточности у пациента в анамнезе присутствовала артериальная гипертензия, АД может быть в пределах нормы. Практически всегда развиваются расстройства пищеварения — тошнота, понижение аппетита, рвота, боль в эпигастрии, жидкий стул или запоры, анорексия.

Появляются неблагоприятные изменения на биохимическом уровне:

      • так нарушения обмена белков выражаются в снижении их синтеза;
      • водно-солевого — в снижении количества ионов натрия при гиперкалиемии;
      • углеводного — в уменьшении количества глюкозы при измерении натощак. После нагрузки глюкозой регистрируется плоская форма «сахарной кривой».

Все увеличивающаяся потеря ионов натрия приводит к изменению пищевых пристрастий: пациенты начинают сильно пересаливать пищу, иногда даже употребляя соль в чистом виде. При вторичной форме заболевания гиперпигментации не наблюдается, отсутствует также гипотония, диспепсические явления, усиленное потребление поваренной соли. Симптомы этой формы заболевания неспецифичны. Больной испытывает слабость, отмечаются периодические приступы гипогликемии через 2 — 3 часа после приема пищи.

Осложнениянадпочечники

Серьезным осложнением, развивающееся при некорректной терапии или ее отсутствии — аддисонический криз, при котором происходит быстрая декомпенсация с комой. Больной чувствует очень сильную слабость до такой степени, что может впасть в прострацию. Появляется рвота и водянистый стул, приводящие к обезвоживанию. Могут возникнуть клонические судороги, изо рта появляется запах ацетона, нарастающие признаки сердечной недостаточности. Давление падает до критических значений, что может привести к коллапсу.

Различают три формы аддисонического криза:

      • сердечно-сосудистой, при которой доминируют нарушения кровообращения: бледность кожи, акроцианоз, похолодание конечностей, тахикардия, артериальная гипотония, нитевидный пульс, коллапс, анурия;
      • желудочно-кишечной, напоминающей по симптоматике признаки пищевой токсикоинфекции или клинику острого живота. Возникают спастические боли в животе, тошнота с неукротимой рвотой, жидкий стул с кровью, метеоризм;
      • нервно-психической, с преобладанием головной боли, менингеальных симптомов, судорог, очаговой симптоматики, бреда, заторможенности, ступора;
      • Купировать такое состояние сложно, без скорейшего принятия комплексных неотложных мер больной может погибнуть.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма. Проводят УЗИ надпочечников. О первичной надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза свидетельствует наличие кальцинатов или очагов туберкулеза в надпочечниках; при аутоиммунной природе гипокортицизма в крови присутствуют аутоантитела к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе.

Чтобы более точно выявить причины заболевания (его первичной формы), дополнительно назначается КТ или МРТ надпочечников. Для установления причин вторичной формы недостаточности надпочечников назначают томографию головного мозга.

При первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности наблюдается снижение в крови кортизола и уменьшение суточного выделения свободного кортизола и 17-ОКС с мочой. Для первичного гипокортицизма характерно повышение концентрации АКТГ, для вторичного – его уменьшение. При сомнительных данных за надпочечниковую недостаточность проводят стимуляционный тест с АКТГ, определяя содержание кортизола в крови через полчаса и час после введения адренокортикотропного гормона. Повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.

Для подтверждения вторичной недостаточности коры надпочечников применяют пробу инсулиновой гипогликемии, вызывающей в норме значительный выброс АКТГ и последующее повышение секреции кортизола. При первичной надпочечниковой недостаточности в крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоцитоз, эозинофилия и лейкопения.

Лечение надпочечниковой недостаточности

В современной медицине разработаны способы результативного лечения заболевания, как в первичной, так и во вторичной форме. Терапия выбирается с учетом причин, по которым развилась патология, и решает две задачи: устранение недостатка гормонов способом их замещения синтетическими аналогами, и ликвидация причины появления дефицита гормонов.

Так как причиной появления надпочечниковой недостаточности часто являются уже имеющиеся болезни, необходимо лечить туберкулез, сифилис, поражения грибком, при их наличии. Также требуется оперативно удалить новообразования, и аневризмы.

Показана лучевая терапия на гипофизо-гипоталамусный отдел.

Если в коре надпочечников уже произошли необратимые поражения, возникает пожизненная необходимость заместительной терапии.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами. При легких проявлениях гипокортицизма назначаются кортизон или гидрокортизон, при более выраженных — комбинация преднизолона, кортизона ацетата или гидрокортизон с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА — дезоксикортикостерона ацетат). Эффективность терапии оценивается по показателям артериального давления, постепенному регрессу гиперпигментации, прибавке массы тела, улучшению самочувствия, исчезновению диспепсии, анорексии, мышечной слабости и т. д.

Так как при вторичной форме заболевания секреция альдостерона не нарушается, заместительное лечение проводится глюкокортикоидами. Если имеют место физиологические стрессы, такие как операции, травмы, острые инфекционные заболевания, дозы гормональных средств увеличивают в несколько раз. При беременности увеличение выполняется с большой осторожностью: только на незначительную величину.

Назначение анаболических стероидов (нандролон) при хронической надпочечниковой недостаточности показано и мужчинам, и женщинам курсами до 3-х раз в год. Пациентам с гипокортицизмом рекомендовано соблюдение диеты, обогащенной белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия. Для купирования явлений аддисонического криза проводят:

      • регидратационную терапию изотоническим раствором NaCl в объеме 1,5-2,5 л в сутки в сочетании с 20 % р-ром глюкозы;
      • внутривенную заместительную терапию гидрокортизоном или преднизолоном с постепенным снижением дозы по мере стихания явлений острой надпочечниковой недостаточности;
      • симптоматическую терапию заболеваний, приведших к декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности (чаще антибактериальную терапию инфекций).

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

Если заместительная терапия назначена своевременно, и дозировка гормонов адекватно рассчитана, течение заболевания относительно благоприятно. Прогноз в большой степени зависит от того, насколько эффективно купирование кризов и их профилактика.

Если во время лечения возникли расстройства кишечника, ОРВИ, стрессы, или появилась необходимость в плановой операции, следует срочно увеличить дозу гормонов.

Пациенты должны находится на диспансерном учете у эндокринолога. Это же касается и людей из группы риска, вынужденных длительно принимать кортикостероиды при патологиях, не связанных с надпочечниками. 

Лечение надпочечниковой недостаточности в Бибирево

Лечение включает не только прием гормональных препаратов, но также и профилактику сопутствующих заболеваний, таких как диабет, ожирение, артериальная гипертензия и сердечно-сосудистые заболевания.

В клинике Бибирево работают профессионалы высочайшего уровня, которые бережно относятся к каждому пациенту. Врачи клиники постоянно совершенствуют свои навыки и знания, используя самые современные методы и технологии лечения.

Центральная клиника Бибирево — это место, где пациенты могут получить квалифицированную медицинскую помощь, профессиональный подход и необходимую поддержку. Лечение надпочечниковой недостаточности в этой клинике позволяет пациентам жить полноценной жизнью, не думая о заболевании.


Эксперт статьи

Васильев Вячеслав Алексеевич

Главный врач. Уролог-андролог, семейный доктор, хирург, специалист УЗИ. Кандидат медицинских наук Стаж работы — 30 лет

Записаться

Май 2024
Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
293012345
6789101112
13141516171819
20212223242526
272829303112
Позвонить