Несахарный диабет - причины, симптомы, диагностика, лечение

Несахарный диабет - причины, симптомы, диагностика, лечение

Несахарный диабет

Содержание:

Несахарный диабет – это заболевание, в основе которого лежит нехватка антидиуретического гормона (АДГ) или потеря чувствительности почек к его выработке. Болезнь протекает с повышенным выделением жидкости вместе с мочой, что приводит к нестерпимой жажде и обезвоживанию организма. Наблюдается расширение лоханок почек. У детей заболевание приводит к задержке физического развития. Несахарный диабет проявляется полиурией. Специалисты назначают заместительную терапию аналогами АДГ, также возможно применение препаратов, которые повышают синтез этого гормона.

О заболевании

Названия «сахарный диабет» и «несахарный диабет» похожи, есть и похожие симптомы — жажда и учащенное мочеиспускание, но, по сути, они мало связаны друг с другом. Сахарный диабет развивается при повышенном содержании глюкозы в крови, а несахарный — при проблемах с выработкой или функционированием гормона вазопрессина (другое его название — антидиуретический гормон). Такое нарушение приводит к потере почками способности реадсорбировать воду, в результате они не могут концентрировать мочу.

Задача, которую решает вазопрессин — регулирование количества воды в организме, и возвращение ее обратно в кровоток после фильтрации почками. Этот гормон генерируется гипофизом. Он указывает почкам, в каком количестве необходимо концентрировать мочу и удерживать воду. Если он вырабатывается в недостаточном количестве, или его действие по каким-то причинам блокируется, это приводит к тому, что организм выделяет большое количество практически бесцветной мочи, в которой не содержится сахара. Кроме того, может развиваться дисбаланс электролитов.

Несахарный диабет развивается у одного из каждых 25 тысяч человек. Как правило, им заболевают молодые люди в возрасте 20 – 30 лет.

Причины несахарного диабета

Причина заболевания влияет на тип несахарного диабета.несахарный диабет1

  • Центральный (гипофизарный) несахарный диабет обусловлен нарушением синтеза или секреции вазопрессина. Причиной являются повреждения гипофиза или гипоталамуса, чаще всего вследствие оперативного вмешательства, опухоли, инфекционных заболеваний (например, менингита), воспаления или черепно-мозговой травмы. Унаследованное генетическое заболевание также может вызвать это состояние.
  • Нефрогенный (почечный) несахарный диабет часто является наследственным, но может развиться в результате хронических заболеваний, которые затрагивают почки. Нефрогенная наследственная форма обычно встречается у мужчин, хотя женщины могут передавать ген своим детям. Некоторые лекарства, такие как литий или противовирусные препараты, также могут вызывать нефрогенный несахарный диабет.
  • Гестационный несахарный диабет встречается редко и только во время беременности, когда фермент аргининаминопептидаза, вырабатываемый плацентой, разрушает эндогенный антидиуретический гормон в организме матери.
  • Первичная полидипсия – нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, приводя к образованию большого количества мочи с низким удельным весом.

У детей до года может наблюдаться функциональный несахарный диабет при повышении активности группы ферментов фосфодиэстеразы, которое приводит к быстрой деактивации рецептора к вазапрессину.

Иногда очевидной причины несахарного диабета нет. Однако у некоторых людей он может быть результатом аутоиммунной реакции, которая заставляет иммунную систему повреждать клетки, вырабатывающие вазопрессин.

Классификация заболеваний

В зависимости от этиологии:

1. Центральный несахарный диабет

  • врожденные анатомические дефекты развития среднего и промежуточного мозга:
  • септооптическая дисплазия;
  • микроцефалия, голопрозенцефалия,
  • нарушения формирования гипофиза и гипоталамуса;
  • семейный несахарный диабет:
  • аутосомно-доминантный,
  • синдром Вольфрама или DIDMOAD-синдром (сочетание сахарного диабета и несахарного диабета, атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости — Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus, Optic atrophy, Deafness);
  • приобретенный несахарный диабет:
  • в результате травмы (нейрохирургических операций, черепно-мозговой травмы),
  • в результате опухоли (краниофарингиомы, герминомы, глиомы и др.),
  • в результате метастаз в гипофиз опухолей других локализаций,
  • в результате гипоксического/ишемического повреждения мозга,
  • в результате лимфоцитарного нейрогипофизита,
  • в результате гранулемы (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз),
  • в результате инфекций (цитомегаловируса, токсоплазмоза, энцефалита, менингита),
  • в результате сосудистой патологии (аневризмы, мальформаций сосудов),
  • идиопатический.
  1. Нефрогенный вазопрессин-резистентный несахарный диабет
  • врожденный;
  • семейный:
  • Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора),
  • аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).;
  • приобретенный:
  • осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете),
  • метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия),
  • хроническая почечная недостаточность,
  • постобструктивная уропатия,
  • вымывание электролитов из интерстиция почки,
  • идиопатический.
  1. Первичная полидипсия
  • психогенная — дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении;
  • дипсогенная — повреждение механизма регуляции жажды в гипоталамусе.
  1. Гестагенный несахарный диабет во время беременности
  2. Функциональный несахарный диабет у детей до года
  3. Ятрогенный несахарный диабет
  • бесконтрольный прием диуретиков;
  • рекомендации врачей пить больше жидкости;
  • прием препаратов, нарушающих действие вазопрессина (демеклоциклина, препаратов лития и др.).

По тяжести течения заболевания (зависит от степени нейросекреторной недостаточности):

  • легкая форма – выделение до 6–8 литров в сутки без лечения;
  • средняя – выделение 8–14 литров в сутки без лечения;
  • тяжелая – выделение более 14 литров в сутки без лечения.

По степени компенсации:

  • компенсация – при лечении жажда и полиурия не беспокоят;
  • субкомпенсация – при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня;
  • декомпенсация – жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания.

Симптомы несахарного диабета

Наиболее характерные симптомы:несахарный диабет

  • выраженная жажда;
  • выделение избыточного количества прозрачной мочи без запаха (полиурия);
  • необходимость частого пробуждения ночью для мочеиспускания (никтурия);
  • сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения в результате дегидратации;
  • снижение артериального давления (гипотензия).
  • у больных может выделяться от 3 до 20 литров мочи в день (в норме 1,5-2,5 литра).
  • общая слабость, головная боль, вызванные недостатком жидкости в организме;
  • желудочно-кишечные проявления (запоры, плохой аппетит).

Если заболевание носит наследственный характер, симптомы становятся заметными практически сразу после рождения, так как маленький ребенок еще не может рассказать о том, что его мучает жажда. У него проявляются симптомы обезвоживания с повышенной температурой, рвотой, иногда — судорогами. При этом ребенок много и часто плачет. Обезвоживание наступает также и у пожилых больных, страдающих когнитивными нарушениями, когда они также не могут внятно сообщить о жажде.

Когда вазопрессин отсутствует не полностью, а лишь частично, симптомы бывают не настолько выраженными. Они будут проявляться в случае, когда организм слишком сильно теряет жидкость, например, в жаркие дни.

К каким врачам обращаться

Если вас беспокоит мучительная жажда и частое мочеиспускание, не откладывая обращайтесь к терапевту или эндокринологу.

Если врач определит вероятность изменений в области гипофиза и гипоталамуса, он направит на консультацию к офтальмологу и нейрохирургу. При выявленных проблемах мочевыводящей системы показана консультация нефролога или уролога. Если же будет доказан психогенный характер патологии — консультация психоневролога ил психиатра.

Чтобы исключить нейросенсорную тугоухость, как составную часть DIDMOAD-синдрома, необходима консультация ЛОР-врача. При появлении симптомов заболевания у ребенка, необходимо срочно показать его педиатру.

Диагностика несахарного диабета

На приеме специалист уточнит, как давно стали заметны симптомы заболевания, как именно они проявляются, имеются ли симптомы полидипсии и полиурии у ближайших родственников, есть ли у них нарушения углеводного обмена.

Затем врач проведет тщательный осмотр, на котором может быть обнаружено обезвоживание в той или иной степени. Часто отмечаются проблемы с давлением: систолическое — пониженное или в норме, а диастолическое – повышенное. Отмечается повышенная ЧСС.

Назначаются лабораторные анализы, позволяющие не только диагностировать заболевание, но и выявить его причины:

  • общий анализ мочи для оценки физических и химических составляющих мочи;
  • анализ мочи по Зимницкому (собирают суточную мочу с 3-х часовыми интервалами, при этом в каждом из 8 анализов определяется ее плотность (концентрация)). Для несахарного диабета характерна относительная плотность мочи менее 1005 г/л во всех порциях разовой мочи или анализа мочи по Зимницкому;
  • определение концентрации калия, натрия, хлора, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина в биохимическом анализе крови для исключения воспалительных заболеваний почек и нарушения баланса электролитов;
  • тест с ограничением жидкости по G.L. Robertson (синонимы – проба с сухоедением, дегидратационный тест), который помогает определить наличие несахарного диабета. Вас попросят какое-то время не пить, и на этом фоне будут оцениваться изменения в вашем весе, выделении мочи и ее составе;
  • тест с десмопрессином определяет чувствительность почек к препарату, являющемуся более мощным аналогом вазопрессина, позволяет дифференцировать нефрогенный и центральный типы несахарного диабета;
  • МРТ головного мозга для диагностики причин центрального несахарного диабета (опухоли, инфильтративные заболевания, гранулематозные заболевания гипоталамуса и гипофиза и т.д.);
  • показано генетическое исследование при подозрении на наследственный характер заболевания;
  • при нефрогенном несахарном диабете показано проведение пробы Реберга (клиренс эндогенного креатинина, определение скорости клубочковой фильтрации), определение скорости клубочковой фильтрации, определение скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца (для детей), определение скорости клубочковой фильтрации (расчет по формуле CKD-EPI-креатинин), проведение ультразвукового исследования почек, сцинтиграфии почек.

Лечение несахарного диабетанесахарный диабет2

Если диагностирован центральный несахарный диабет, врач предложит прием синтетических аналогов вазопрессина, после чего частота и объем мочеиспусканий снижается до нормы.

Если обнаруживаются дополнительные проблемы с гипоталамусом и гипофизом (например, новообразование), назначается необходимое лечение.

Если заболевание носит нефрогенный характер, рекомендуется бессолевая диета (полностью или частично), и достаточное потребление воды, чтобы предотвратить обезвоживание.

Чтобы снизить количество суточной мочи, дополнительно назначаются диуретики тиазидной группы, или НПВП.

Осложнения

Обезвоживание, часто сопровождающее данное заболевание, является опасным состоянием, вызывающим сгущение крови, опасную для жизни гипотензию, неврологические нарушения. У мужчин снижается либидо, а у женщин появляются проблемы с менструальным циклом.

При строгом ограничении приема жидкости, развивается гиперосмолярная дегидратация, при которой потеря солей происходит быстрее, чем проявляется дефицит воды.

При избыточном количестве жидкости в организме может развиться опущение желудка, и синдром раздраженного кишечника.

Профилактика несахарного диабета

В настоящее время не существует программы профилактики заболевания.


Эксперт статьи, которую Вы читаете:

Цегенько Мария Борисовна

Диетолог, Терапевт, Эндокринолог
Стаж работы — 22 года

Записаться

Февраль 2024
Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
2930311234
567891011
12131415161718
19202122232425
26272829123
Позвонить